内科学

《遗传咨询指南》一书是由美国密执安大学三位医学遗传学专家主编，多位资深遗传咨询医师参与编写的，自1998年发行（第一版）以后，很快成为美国和国际上遗传咨询训练课程中广泛使用的教科书。此书讲解了从病例开始至完成整个遗传咨询过程，以全方位全视角详述临床遗传咨询所有领域信息的使用。其主旨在于使读者了解遗传咨询的概况、掌握遗传咨询的基础理论和组成及为患者服务的各种方法。第二版除对一版原有章节的内容做了更新外，还增加了关于遗传咨询的研究、遗传咨询医师作为教育者的职责、遗传咨询的发展方向和机遇、怎样与患者及家庭就风险问题进行交流和沟通、怎样协助他们做出决定等方面的内容。

全书共分18章，第1章主要介绍遗传咨询的概况。第2-11章讲述遗传咨询的各个组成部分，包括患者病史和家族史的采集、遗传学评估、病例的准备和管理、遗传学检测、医学文件书写、患者的接诊和随诊、精神社会问题的思考、适应多元文化的咨询方法、患者的教育、风险的陈述及自我决定的做出等。第12章关注的是在遗传咨询过程中出现的一些伦理学及与法律相关的问题。第13-17章主要讲解专业方面的问题，如怎样提供和接受临床监督管理，如何书写研究方案并实施，怎样接受继续教育及专业的发展等。最后一章应用3个特殊的遗传咨询案例帮助读者学习怎样将前些章节所讲到的知识和方法在实践中灵活应用。

不论是对遗传咨询专业的学生和工作人员，还是在工作中需要对遗传病患者和家庭进行风险分析的医务人员，这本书都是一本很好的应用指南。

书评者：孟岩，主治医师（中国医学科学院基础医学研究所遗传学室）

正常的凝血功能保证了人体的血液在血管内顺畅流通；当血管受损时，帮助止血，防止血液流失。凝血障碍既会引发出血，也可能造成血栓，发生于疾病、手术、分娩、用药等各种临床情况，因此，凝血障碍日益受到医务人员的关注。

但凝血与凝血障碍又是非常专业的领域，非血液专科的医生对其诊断与处理大多不十分熟悉，在日常工作中遇到出、凝血问题，往往需要指导，手头若有一本关于凝血障碍的简明手册，将提供莫大的帮助。由瑞典斯德哥尔摩 Karolinska 大学医院的Antovic等医生编写的《凝血疾病简明指南》堪当此任。

本书篇幅不大，典型的手册形式，共176页。但内容丰富，由经典的凝血机理到最新的抗栓药物；由实验室检查到临床的处理步骤；由慢性的出血性疾病或血栓形成到急性的弥漫性血管内凝血，几乎包括了临床有关凝血障碍的全部内容。本书的第四部分还专门讲述了妇产科、儿科和急症患者的特殊出凝血问题，很值得参考。

作为临床手册，简明与实用最为重要。根据临床常遇到的问题，手册内容当繁则繁，当简宜简。《凝血疾病简明指南》很好地遵循了这一原则。例如：作者以极短篇幅概述了正常止血机制，却比较详细地告诉读者在准备出、凝血检查时采取血液标本的注意事项。

后者在临床上经常遭到忽视而影响检查结果，导致错误的诊断与治疗。

本书作者来自非英语国家，故全书英文用词明了、易懂，非常适合我国的读者，或能从中学习如何以英文写作。

唯一不足之处是本书没有列出参考文献。其实，作为指南，告诉读者如何进一步阅读以扩展知识，也是作者的责任。

书评者：沈悌，教授、主任（中国医学科学院北京协和医院血液科）

自从1901年奥地利医生K．Landsteiner发现了人类血型后，输血成为治疗学的重要内容。早期输血仅用于贫血和各种原因的失血，此后对血液成分的深入研究和新技术的出现，血液制品更得到广泛应用。同时，输血的不良反应和合并症也屡有发生，甚至危及患者的生命。这使人们意识到：输血不仅是一项简单的技术，而是涉及到免疫学、微生物学、流行病学、内科疾病、外科手术、伦理学、卫生政策等多个科学-医学-社会学领域的综合学科。

由英国牛津大学输血、血液学教授M. F. Murphy等79名来自多个国家的专家、学者合作编写的《实用输血医学》，很好地体现了当代人们对输血医学的认识。

对于输血专业的医生和血库、血液中心工作人员来说，这是一本教科书。由输血医学的免疫学开始，较详细地介绍了输血医学的各种临床实践，如：成份输血的效果、大量失血时的输血、儿童输血时应关注的问题等；强调了输血的安全性及与之相关的采血、贮血、用血的各项管理措施，这对血液中心和医院血库工作人员非常有用。还有关于输血专业工作者如何指导临床医生用血，颇具挑战性。

本书对于需要应用输注血液或血液制品的临床医生也极有参考价值。当患者输血后出现异常症状时，往往会考虑是否与输血相关，在本书中就有专门章节讲述输血的各种并发症的诊断与处理，有助于尚不熟悉输血医学的临床医生解决输血中、输血后出现的各种问题。

内容丰富、新颖是本书的突出特点。《实用输血医学》扩展了输血医学的范畴，除了经典的输血和输注血制品外，增加了细胞治疗、造血干细胞移植、脐带血应用等内容，对各种类型器官移植时的输血原则也有讲述。本书不仅包括了常见的输血并发症，如：过敏反应等，特别提到了最近引起关注的一些较为少见、但十分重要的并发症，如：输血相关的急性肺损伤（TRALI）、输血引起的GVHD、牛海绵状脑病（变异型CJD）等，阅读后使读者眼界开阔。

作为一门正在发展的新兴学科，输血医学应当有自己的研究方向和方法，本书中“输血医学干预试验的设计”一章，提出了这一问题。虽然作者承认存在很多困难，但也给出了中肯、可行的意见与建议。最后，美国麻省总医院输血中心的Dzik主任对2015年后输血医学的可能发展前景作了相当具体的描述，非常有趣，也令人深思。

书评者：沈悌，教授、主任（中国医学科学院北京协和医院血液科）

自从一个半世纪前被首次命名为“内皮细胞”以来，这种神奇的细胞似乎在大部分的时间里只是被当作一个默默无闻的血管内衬细胞，只有到了最近的三、四十年间才引起了全世界科学家的强烈关注，随即其结构和功能的复杂性、多面性被逐步揭示出来。毫无疑问，内皮细胞在血管和血流调节中居于“核心”的地位；它的结构和功能异常不仅与心血管疾病息息相关，也与其它许多疾病如肺气肿等的发生有关。这本《肺血管内皮细胞：健康和疾病中的功能》从各个不同侧面，介绍了肺血管内皮细胞的结构和功能特点以及在正常和疾病状态下肺血管和血流调节中的作用，是一本专业性极强的著作。

主编Norbert E. Voelkel和Sharon Rounds以及数十位作者都是当今活跃在血管和内皮研究中的专家，多数来自美国著名大学和研究机构。实际上，这本书是有关肺血管内皮细胞研究最新进展的综述汇编。全书分三部分。第一部分介绍正常肺血管内皮细胞，包括内皮的发育，结构，细胞生物学，信号转导，功能，异质性以及与循环细胞的相互作用等。第二部分讨论肺血管内皮细胞的损伤机制和后果，涵盖对器官功能的影响和内皮的靶向药物。第三部分聚焦于疾病状态下的内皮。

由于相对于体循环而言肺循环有许多特性，如高容量、低阻力和较为干燥等，肺血管内皮也相应地在进化过程中形成了与此相适应的独特结构和功能，对此本书也有详细的阐述。此外，本书也涉及到一些内皮研究中的重要技术和研究方向。

本书非常适合于血管内皮研究专家和心血管病医生参考，也可作为该方面专业研究生教材使用。

书评者：王小明，教授（中国医学科学院基础所生理和病理生理学系）

出血和血栓问题并非血液科或某一学科独有，几乎涉及临床各个学科，是临床实践中常常遇到且往往难以处理的问题。市面上有不少有关止血与血栓的专著，但大多篇幅巨大，过于详细，不适宜临床医师参阅。

《Practical Hemostasis and Thrombosis》一书弥补了此缺憾，自其2005年面世以来，不仅受到血液科医生的好评，也广受医学生、内科实习生和住院医生乃至各科医生的热捧。

本书共27章，简明扼要地阐述了出血和血栓性疾病的机制、预防和诊治的原则，还单列章节，阐述心血管、肿瘤、妇产科、儿科、重症医学和输血医学的出凝血问题，大大增强了该书的实用性。新版书延续上一版的风格，并对内容做了较大更新，是一本难得的解决临床出血和血栓问题的案头工具书。

书评者：赵永强，教授、主任（中国医学科学院北京协和医院血液科）